Amyloidoza – fenotyp kardiomiopatii przerostowej

Program edukacyjny „Amyloidoza – fenotyp kardiomiopatii przerostowej” to kompleksowe kompendium wiedzy na temat diagnostyki i nowoczesnego leczenia jednej z najczęściej przeoczanych przyczyn niewydolności serca. Celem programu jest uwrażliwienie lekarzy na tzw. czerwone flagi choroby oraz przedstawienie aktualnego algorytmu diagnostycznego zgodnego z wytycznymi ESC.

Lekarz dowie się, jak odróżnić amyloidozę transtyretynową (ATTR) – w tym jej warianty wtATTR (dziki) i hATTR (dziedziczny) – od amyloidozy łańcuchów lekkich (AL) oraz kardiomiopatii przerostowej (HCM). Program kładzie szczególny nacisk na rolę diagnostyki nieinwazyjnej, w tym scyntygrafii (ocena w skali Peruginiego, technika SPECT) oraz zaawansowanej echokardiografii z oceną GLS i wzoru apical sparing. Uczestnik pozna również specyfikę farmakoterapii, w tym przełomową rolę tafamidisu oraz ryzyko związane ze stosowaniem standardowych leków w niewydolności serca.

Kluczowe zagadnienia

• Epidemiologia i patogeneza: Różnice między ATTR a AL oraz specyfika mutacji genetycznych w populacji polskiej.
• Czerwone flagi: Objawy kliniczne poprzedzające niewydolność serca, które powinny skłonić do pogłębionej diagnostyki.
• Diagnostyka obrazowa: Rola rezonansu magnetycznego oraz echokardiograficznych cech kardiomiopatii restrykcyjnej i przerostu miokardium.
• Algorytm nieinwazyjny: Praktyczne wykorzystanie scyntygrafii znakowanej technetem (^99mTc) w połączeniu z oceną wolnych łańcuchów lekkich w surowicy.
• Pułapki diagnostyczne: Interpretacja wyników u pacjentów z MGUS oraz rozpoznawanie wyników fałszywie dodatnich.
• Nowoczesne leczenie: Mechanizm działania leków stabilizujących tetramery (tafamidis) oraz zasady bezpiecznej terapii diuretycznej.
• Organizacja opieki: Funkcjonowanie sieci ośrodków leczenia amyloidozy w Polsce i rola monitorowania wielospecjalistycznego.