Czerwone flagi amyloidozy serca

Pytanie 1

Która postać amyloidozy serca jest związana z odkładaniem się nieprawidłowo sfałdowanej transtyretyny?

• AL
• check ATTR
• SAA

Grzybowski J. et al. Diagnosis and treatment of transthyretin amyloidosis cardiomyopathy: A position statement of the Polish Cardiac Society. Kardiol Pol 2023. Garcia-Pavia P. et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2021. Buxbaum J.N. et al. Amyloid nomenclature 2024: update, novel proteins, and recommendations by the International Society of Amyloidosis. Amyloid 2024.

Pytanie 2

U którego pacjenta należy szczególnie aktywnie poszukiwać ATTR-CM?

• Wyłącznie u pacjentów z rozpoznaną wcześniej amyloidozą AL
• Wyłącznie u pacjentów po zawale serca
• check U chorego z HFpEF, fenotypem HCM, ciężką stenozą aortalną lub zespołem kanału nadgarstka

Grzybowski J. et al. Diagnosis and treatment of transthyretin amyloidosis cardiomyopathy: A position statement of the Polish Cardiac Society. Kardiol Pol 2023. Garcia-Pavia P. et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2021. Aldinc E. et al. Musculoskeletal manifestations associated with transthyretin-mediated (ATTR) amyloidosis: a systematic review. BMC Musculoskelet Disord 2023.

Pytanie 3

Który zestaw badań jest pierwszym etapem diagnostyki w kierunku obecności białka monoklonalnego przy podejrzeniu amyloidozy serca?

• check Stosunek wolnych łańcuchów lekkich κ/λ w surowicy, immunofiksacja surowicy i immunofiksacja moczu
• Wyłącznie EKG spoczynkowe
• Wyłącznie oznaczenie troponiny

Grzybowski J. et al. Diagnosis and treatment of transthyretin amyloidosis cardiomyopathy: A position statement of the Polish Cardiac Society. Kardiol Pol 2023. Garcia-Pavia P. et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2021. Gertz M.A. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2022 update on diagnosis, prognosis, and treatment. Am J Hematol 2022. Rauf M.U. et al. Monoclonal gammopathy exclusion in transthyretin amyloid cardiomyopathy: iStopMM estimated glomerular filtration rate-adjusted serum-free light chain ratio cut-offs. Eur Heart J 2026.

Pytanie 4

Kiedy można postawić nieinwazyjne rozpoznanie ATTR-CM na podstawie scyntygrafii kości?

• check U chorego bez cech białka monoklonalnego, przy wychwycie stopnia 2 lub 3 według klasyfikacji Perugini
• U każdego chorego z dodatnim wynikiem troponiny
• Tylko po wykonaniu biopsji mięśnia sercowego

Grzybowski J. et al. Diagnosis and treatment of transthyretin amyloidosis cardiomyopathy: A position statement of the Polish Cardiac Society. Kardiol Pol 2023. Garcia-Pavia P. et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2021. Perugini E. et al. Noninvasive Etiologic Diagnosis of Cardiac Amyloidosis Using 99mTc-DPD Scintigraphy. J Am Coll Cardiol 2005.

Pytanie 5

Co należy wykonać u każdego chorego po rozpoznaniu ATTR-CM?

• Wyłącznie kontrolne EKG po 12 miesiącach
• Rutynową biopsję endomiokardialną u każdego pacjenta
• check Badanie genetyczne genu TTR

Grzybowski J. et al. Diagnosis and treatment of transthyretin amyloidosis cardiomyopathy: A position statement of the Polish Cardiac Society. Kardiol Pol 2023. Kittleson M.M. et al. Transthyretin Cardiac Amyloidosis Evaluation and Management: 2025 ACC Concise Clinical Guidance. JACC 2026. Garcia-Pavia P. et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2021. Carroll A. et al. Novel approaches to diagnosis and management of hereditary transthyretin amyloidosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2022.